什么是白细胞异常色素减退综合症？

　

    Chediak-Higashi 综合征（白细胞异常色素减退综合征）：本病系常染色体隐性遗传，常有近亲结婚史。可能与各种类型膜旁细胞的遗传缺陷有关。本病自幼年发病，呈进行性发展。主要特征为皮肤白化病，易感染和白细胞异常。疾病晚期可有肝、脾、淋巴结肿大，常死于恶性淋巴瘤。本病的处理主要为支持疗法和对症处理, 及时控制感染并注意恶性肿瘤的发生。Chediak-Higashi 综合症（白细胞异常色素减退综合症）与白癜风鉴别是，白癜风不会引起血液系统白细胞系的改变。
该病的治疗方法：
    1.一般疗法
    (1)加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。
    (2)预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触
    2.抗感染疗法： 由于吞噬细胞本身和吞噬能力缺陷机体无法杀灭感染的细菌，因此，一旦发生感染，应针对病原菌选择广谱的杀菌性抗生素进行治疗。磺胺甲噁唑/甲氧苄啶(复方新诺明)对控制慢性肉芽肿有一定的效果。
    3.免疫替补疗法   
    (1)输注新鲜全血：先天性调理系统缺陷可引起一些反复感染，应用新鲜血浆可以纠正每次10～20ml/kg每周或每2周1次。对严重感染的病例可输入调理蛋白通过加强对病菌的调理作用，促进机体对病菌的识别吞噬和清除作用从而达到控制感染的目的。
    (2)输注粒细胞：针对粒细胞吞噬杀菌功能的缺陷，可通过输注粒细胞起到暂时的替补作用尤其是应用细胞分离器获得的白细胞悬液中含有更多的粒细胞可供临床使用。
 

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康复病例（以下病例，已征得患者同意本白癜风医院使用，严禁转载）

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